PNEUMONIE

Pneumopatiile interstitiale

Definitie si cadru nosologic.

Bolile pulmonare interstitiale reprezinta un grup eterogen de boli inflamatorii difuze ale tractului respirator interior. Procesul inflamator poate  fi afirmat pe baza prezentei celulelor inflamatorii activate in structurile alveolare (ceea ce determina leziunile pulmonare ulterioare) sau pe baza procesului de fibroza de la nivelul interstitiului pulmonar (care apare secundar inflamatiei). La aceste elemente histologice se adauga si modificarile celulelor endoteliale si ale epiteliului alveolar, cailor aeriene mici si vaselor sanguine.

Pneumopatiile interstitiale (PI) se impart in doua mari  categorii:

-PI primitive, in care debutul si evolutia bolii sunt legate exclusive de plaman;
-PI secundare, care sunt manifestari ale unor afectiuni ce debuteaza la nivelul altor organe.
Multe PI evolueaza lent spre insuficienta respiratorie si moarte. Datorita evolutiei insidioase si semnelor nespecifice (dispnee de effort, tuse uscata), PI raman nediagnosticate pana in stadiile finale.

Anatomie patologica.

Din punct de vedere anatomopatologic, se descriu doua forme PI:
a)    Forma deformanta, reprezentata de sarcoidoza , in care celulele inflamatorii accumulate in interstitiu modifica putin arhitectura normal a plamanului. Aceasta forma este reversibila la tratament.
b)    Forma fibrozanta , reprezentata de fibroza pulmonara idiopatica, in care arhitectura pulmonara este profund alterata.

Clasificare.

Cele mai frecvente cause de PI sunt prezentate in tabel:

Cauze frecvente de pneumopatii interstitiale

1. Etiologie cunoscuta

Inhalarea de 

-     Pulberi organice (bagasoza, bisinoza)
-    Pulberi anorganice (silicoza, antracoza, berilioza)
-    Gaze, aerosoli, vapori (efectul toxic al oxigenului)
               Expunerea la radiatii
           Medicamete  -   citotoxice (bleomicina)
-Alergizante (saruri de aur, nitrofurantoin, amiodarona)

Pneumonite de hipersensibilitate

      -plamanul fiermierului
     -plamanul celor ce folosesc aer conditionat
     -plamanul celor cere lucreaza in ferme de pasari
Infectii (virale, bacteriene, fungice, parazitare)
Edem pulmonar (cardiogen, necardiogen)
Neoplasm (limfangita carcinomatoasa, limfoame, carcinoma cu celule alveolare)

Cauze metabolice

Etiologie necunoscuta
Sarcoidoza
Fibroza pulmonara idiopatica (alveolita fibrozanta criptogena)
Boli interstitiale associate cu bolivasculare de collagen
     -Artrita reumatoida
     -LED
    -Sclerodermie
    -Polimiozita; Dermatomiozita
    -Sindrom Sjogren
    -Boala mixta de collagen
    -Spondilita anchilozata

Vasculite pulmonare
-    Granulomatoza Wegener
-    Sindromul Chung-Strauss
-    Vasculita de hipersensibilitate
-    Granulomatoza sarcoid necrotizata
Sindroame hemoragice pulmonare
-    Sindrom Goodpasture
-    Hemosideroza idiopatica
Granulomul eozinofilic
Proteinoza alveolara
Amiloidoza
Boala venoocluziva
Microlitiaza pulmonara
Neurofibromatoza, scleroza tuberoasa, limfoangioleiomiomatoza
Pneumonia care genereaza bronsiolita obliterativa (BOOP)

Patogeneza.

Procesul inflamator este produs de celule inflamatorii care se acumuleaza in parenchimul pulmonar. Inflamatia afecteaza atat alveolele cat si caile aeriene si vasele sanguine.

Epidemiologie.

Prevalenta pneumoniilor interstitiale este estimate la 20-40/100.000 de locuitori. Incidenta pneumoniilor interstitiale a crescut o data cu cresterea utilizarii drogurilor fibrozante in oncologie si cardiologie.

Manifestari clinice.

Pneumoniile interstitiale sunt diagnosticate uneori intamplator, cu ocazia unui examen radiologic de rutina. De cele mai multe ori, simptomul care duce pe bolnav la medic este dispneea de effort. Acest symptom este la inceput neglijat sau atribuit altor cauze (obezitate, lipsa de antrenament, viroze etc.). Pemasura ce boala progreseaza, dispneea apare la eforturi din ce in ce mai mici si chiar la repaus. Spre deosebire de dispneea cardiaca, bolnavii cu pneumonie interstitiala nu prezinta ortopnee sau dispnee paroxistica nocturna.

   Alte simptome frecvent intalnite sunt tusea neproductiva si oboseala.Tusea apare frecvent in bronsiolita obliteranta, pneumonia euzinofilica, fibroza pulmonara idiopatica. Agravarea brusca a dispneei si aparitia unei dureri toracice de tip pleuretic sugereaza aparitia unui pneumothorax spontan sau prezenta neurofibromatozei sau histiocitozei pulmonare.

   Hemoptizia apare rar, iar in sindroamele hemoragice alveolare difuze , precum si in complicatii ale pneumoniei interstitiale ca: infectii pulmonare, embolie pulmonara, tumori. Tardiv, cand se instaleaza hipertensiunea arterial pulmonara, bolnavul resimte un discomfort substernal.
   Pneumopatiile de hipersensibilitate prezinta frecvent febra si frisoane  cand bolnavul este expus la agentul etiologic respective (plamanul fermierului). Multi bolanvi cu fibroza pulmonara idiopatica sau cu bronsiolita obliterativa leaga debutul simptomelor de o infectie intercurenta.

Terapia.

In pneumopatiile interstitiale, terapia urmareste:
-indepartarea agentilor care determina inflamatie si fibroza;
-suprimarea procesului inflamator pentru a preveni distructia parenchimului pulmonary;
-ameliorarea simptomelor prin tratament simptomatic;
 

La baza tratamentului pneumoniilor interstitiale se situeaza corticoterapia. De obicei se administreaza prednisone, 1mg/kg corp(pana la 80 mg/zi), intr-o singura doza, timp de 3 luni, scazand ulterior doza cu cate 5 mg pe saptamana, pana la o doza de intretinere de 15-20mg/zi. Aceasta doza se continua timp de un dupa ce a aparut o ameliorare stabila a functiei respiratorii. In cazul aparitiei unei recidive, se reiau dozele mari de prednisone, dar probabil eficacitatea terapiei va fi redusa. La bolnavii care nu raspund la prednisone sau nu pot tolera terapia se utilizeaza ciclofosfamida, 1-2 mg/kg corp, sau azatioprina 3mg/kg corp.
  Bolnavilor care au presiunea partial a oxigenului in sangele arterial sub 55 mmHg, ca si celor care prezinta insuficienta cardiac dreapta si poliglobulie semnificativa, li se administreaza oxygen.
  Infectiile respiratorii trebuie prevenite si tratate. In vederea profilaxiei, s-au dovedit utile vaccinurile antigripal antipneumococic.
   Bolnavii terminali tineri si fara infectii pulmonare pot beneficia de transplantul pulmonar unilateral.   O proportie de 60-80% din transplantati supravietuiesc timp de 2 ani dar infectiile, favorizate de terapia imunosupresiva, reprezinta, la acesti bolnavi, o amenintare continua, majoritatea decedand din cauza complicatiilor infectioase.